Гемолитические анемии – это группа заболеваний, сопровождающихся усиленным разрушением красных кровяных телец (эритроцитов) и развитием ряда патологических симптомов, связанных, во-первых, с анемическим синдромом, а во-вторых, с интоксикацией организма продуктами распада эритроцитов. Гемолитические анемии бывают врожденными и приобретенными, а в половине случаев – идиопатическими, то есть имеющими неясное происхождение, когда врачи не могут определить точную причину развития недуга.
Что происходит в организме при гемолитической анемии?
В норме эритроциты живут около 120 суток, после чего происходит их гемолиз – разрушение с выделением в кровь гемоглобина, который связывается специальными белками крови и переносится для последующей утилизации в печень и селезенку. Конечный продукт обмена гемоглобина – билирубин, выводящийся из организма с желчью.
При патологическом гемолизе красные кровяные тельца разрушаются раньше срока и в больших объемах, от чего их количество в крови значительно уменьшается. Выделенный в ходе этого процесса гемоглобин и продукты его обмена не успевают утилизироваться, поэтому организм начинает самоотравляться (развивается гипербилирубинемия). К выраженной интоксикации добавляются еще и проявления нехватки кислорода в тканях (ведь именно эритроциты и гемоглобин играют функцию переносчиков кислорода). Помимо этого, ряд изменений происходит и в костном мозге. Дефицит эритроцитов приводит к тому, что этот орган кроветворения начинает активно создавать молодые красные кровяные тельца – ретикулоциты.
Причины и разновидности гемолитического малокровия
Врожденные гемолитические анемии возникают вследствие следующих патологических процессов:
- Мембранопатий, сопровождающихся нарушением нормального строения красных кровяных телец. Они становятся овальными, каплеобразными, слишком мелкими и очень уязвимыми. Селезенка воспринимает такие клетки как дефектные и старается их утилизировать. Примером может служить анемия Минковского-Шоффара – наследственный сфероцитоз, при котором эритроциты имеют форму шара.
- Ферментопатий, при которых в организме не хватает ферментов, из-за чего при употреблении некоторых продуктов либо медикаментов в крови или эритроцитах образуются вещества, вызывающие гемолиз красных кровяных телец. Ярким примером ферментопатии является фавизм – заболевание, связанное с дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы и употреблением конских каштанов или вдыханием пыльцы их цветов.
- Гемоглобинопатий, при которых эритроциты содержат «неправильный» гемоглобин, поэтому период их жизни значительно укорачивается. Примеры – талассемия, серповидно-клеточная анемия.
Перечисленные разновидности врожденного гемолитического малокровия – это наследственные гемолитические анемии, которые передаются от родителей к детям. В свою очередь, приобретенная гемолитическая анемия – это практически всегда результат воздействия на эритроциты каких-то патогенных факторов. Выделяют несколько вариантов приобретенных гемолитических анемий:
- Иммунные. Развиваются из-за того, что иммунная система атакует свои эритроциты (аутоиммунная анемия) или же в кровь попадают чужие антитела против красных кровяных телец, например, во время переливания крови (изоиммунная анемия).
- Механические. Повреждение эритроцитов возможно при операциях на сердце, установке искусственных клапанов, длительном марше (возникает так называемая маршевая гемоглобинурия).
- Токсические. Развиваются под действием ядов и некоторых лекарственных средств.
- Приобретенные мембранопатии.
- Малокровие, связанное с поражением эритроцитов паразитами (например, малярийными плазмодиями).
Помимо этого, нередко у детей развивается гемолитическая анемия новорожденных, связанная с конфликтом между организмом матери и ребенка по группе крови или резус-фактору.
Симптомы
Симптомы и жалобы, которые беспокоят больных:
- желтизна кожных покровов и глаз;
- головокружение, шум в ушах;
- одышка;
- общее недомогание;
- потемнение мочи.
Диагностика и лечение
При появлении описанных выше симптомов необходимо сдать общие анализы крови и мочи, а также биохимический анализ крови. Далее, для уточнения природы заболевания проводятся различные дополнительные исследования: изучается морфология эритроцитов, определяются специфические антитела в крови, анализируется костный мозг и т.д.
Тактика лечения гемолитической анемии зависит от причин недуга и состояния больного. Чтобы остановить гемолиз применяют гормонотерапию и иммуносупрессивные препараты, удаляют селезенку. Для уменьшения анемического синдрома переливают препараты крови. Для уменьшения интоксикации – применяют терапию, которая позволяет убрать из организма продукты распада гемоглобина и лишнее железо.
