Определение
Что такое пурпура? Это заболевание названо по цвету многочисленных багровых кровоизлияний (см. фото). При этой болезни у человека возникает склонность ко всем видам кровоточивости вследствие снижения количества зрелых тромбоцитов в периферической крови. При снижении числа тромбоцитов ниже уровня 150 тыс./мкл возникают клинические признаки этого заболевания. Поскольку основным проявлением заболевания является множественная кровоточивость (геморрагии), то тромбоцитопеническая пурпура относится к заболеваниям из группы геморрагических диатезов.
Встречается это заболевание достаточно часто: в городе с населением в один миллион человек каждый год выявляется около 50 новых случаев, обеспечивающих загрузку профильного гематологического отделения. Как правило, заболевание выявляется в детстве – первыми с картиной кровоизлияний сталкиваются педиатры. У детей нет различия по частоте встречаемости между девочками и мальчиками, а при возникновении болезни у взрослых женщины болеют втрое чаще, чем мужчины.
Какая бывает пурпура?
Классификация геморрагических диатезов достаточно сложна. Тем не менее, пурпуру подразделяют по происхождению на следующие виды:
- неизвестного происхождения (идиопатическая, болезнь Верльгофа);
- аутоиммунные причины (сопутствуют гемолитическим анемиям или красной волчанке);
- пурпура новорожденных;
- медикаментозные пурпуры, вызванные приемом цитостатиков и иммуносупрессантов;
- постинфекционная пурпура часто возникает после малярии, сыпного тифа, других инфекций;
- гипо - и апластические анемии (при хронических отравлениях, лучевой болезни).
Как протекает пурпура?
Клиническая картина болезни стоит на «трех китах»: кожные геморрагии (кровоизлияния в кожу), геморрагии в слизистые оболочки (то есть там, где нет кожи) и кровотечения. При пурпуре тромботическая активность снижена, поэтому риска тромбозов, как при геморрагических васкулитах, у больных пурпурой нет.
Кожные геморрагии возникают практически у всех пациентов. Если этим все ограничивается, то такое течение болезни называют «сухим», поскольку отсутствуют кровотечения. Пурпуру с кровотечениями именуют «влажным типом» заболевания. При этом типе под кожей образуются петехии и гематомы (петехиально-синячковый тип кровоточивости). Признаки кожных поражений следующие:
- невозможность обосновать появление гематом травмой, потому что они появляются «на ровном месте», например, ночью во время сна;
- размеры и формы элементов варьируют;
- одновременно существуют разные стадии цветения синяков: от свежих, пурпурных до зеленоватых и желтоватых, поскольку процесс не останавливается;
- поражение кожи может возникать где угодно;
- никакой боли пациент не испытывает;
- кровоизлияния совершенно не приподнимаются над поверхностью кожи.
Проявление геморрагического синдрома на слизистых оболочках более опасно, так как вероятность кровотечений гораздо более вероятна. Чаще всего заметны геморрагии:
- в области миндалин и мягкого неба;
- на глазном дне;
- в склере;
- в барабанной перепонке;
- на деснах.
Последняя локализация часто совпадает с кровотечением. Кровотечения при пурпуре могут быть тяжелыми, продолжительными и даже могут угрожать жизни. Самое тяжелое из подобных осложнений – это геморрагический инсульт, который может привести к глубокой инвалидизации либо закончиться смертью пациента. Кроме этого, сильные кровотечения бывают в период месячных у женщин. Также возможны желудочно-кишечные кровотечения и другие локализации. Более безобидными являются кровотечения из носа и из десен.
Как течет пурпура?
Вне зависимости от причины заболевания (например, бывает иммунная пурпура при возникновении антител к тромбоцитам и мегакариоцитам или идиопатическая, причина которой неясна – болезнь Верльгофа), в течении болезни отчетливо различают три периода:
- Стадия обострения, или геморрагический криз. Именно в это время количество кровяных пластинок минимально, клинические проявления выражены, а возможность осложнений и кровотечений высока.
- Стадия клинической ремиссии – у пациента пропадают или существенно уменьшаются проявления геморрагического синдрома: сокращается время кровотечения, уменьшается число синяков и время их «цветения», но существенных обнадеживающих изменений в анализах крови не происходит, число тромбоцитов также низкое.
- Клиническая и гематологическая ремиссия – эталон терапии пурпуры. При этом пациент не только перестает кровоточить, но и показатели его крови изменяются к лучшему, что позволяет определять более верный прогноз и планировать дальнейшее лечение.
По сравнению с другими геморрагическими васкулитами, пурпура имеет достаточно благоприятное течение и хорошие перспективы на длительную клинико-гематологическую ремиссию, поскольку при ней не возникают тромбозы.
