Согласно новому отчету исследователей из Школы Перельмана, с загадочным, трудно диагностируемым и потенциально смертельным заболеванием, которое было обнаружено совсем недавно, можно наиболее эффективно бороться, если начать лечение в течение первого месяца появления симптомов. Медицина в Пенсильванском университете. Исследователи проанализировали 565 случаев этого недавно обнаруженного паранеопластического состояния, называемого энцефалитом рецепторов анти-NMDA, и определили, что, если первоначальное лечение не помогает, терапия второй линии значительно улучшает результаты по сравнению с повторным лечением или отсутствием дополнительного лечения (76 процентов против 55 процентов). Исследование будет представлено на 64-м ежегодном собрании Американской академии неврологии в Новом Орлеане.
Ссылки по теме
Американская академия неврологии
Центр паранеопластических неврологических заболеваний
Отделение неврологии
Перельмана Медицинская школа
Система здравоохранения Пенсильванского университета
Заболевание чаще всего встречается у женщин (81 процент случаев) и преимущественно у молодых людей (36 процентов случаев возникают у людей в возрасте до 18 лет, средний возраст - 19 лет). Симптомы варьируются от психиатрических симптомов, проблем с памятью, нарушений речи, судорог, непроизвольных движений до снижения уровня сознания и дыхания. В течение первого месяца двигательные нарушения чаще встречались у детей, тогда как у взрослых преобладали проблемы с памятью и затрудненное дыхание.
«Наше исследование устанавливает первые рекомендации по лечению NMDA-рецепторного энцефалита, основанные на данных большой группы пациентов, опыте использования различных типов лечения и обширном долгосрочном наблюдении», - сказал ведущий автор Маартен Титулаер, доктор медицинских наук. , научный сотрудник в области нейроонкологии и иммунологии Медицинской школы Перельмана Пенсильванского университета. «Кроме того, исследование предоставляет важную обновленную информацию о спектре симптомов, частоте ассоциации опухолей и необходимости длительной реабилитации, в которой должны участвовать мультидисциплинарные группы, включая неврологов, педиатров, психиатров, специалистов по поведенческой реабилитации и других».
Заболевание впервые было охарактеризовано Джозепом Далмау из Пенна , доктором медицины, адъюнкт-профессором неврологии, и Дэвидом Р. Линчем, доктором медицины , адъюнкт-профессором неврологии и педиатрии, в Annals of Neurology в 2007 году. Год спустя те же исследователи в сотрудничестве с Ритой Балис-Гордон, доктором философии , профессором нейробиологии, охарактеризовала основной синдром и предоставила предварительные доказательства патогенного действия антител на субъединицу NR1 рецептора NMDA в журнале Lancet Neurology в декабре 2008 г.. Заболевание можно диагностировать с помощью теста, разработанного в Университете Пенсильвании и доступного в настоящее время во всем мире. При соответствующем лечении почти 80 процентов пациентов выздоравливают хорошо, а процесс выздоровления, который может занять много месяцев и лет, может полностью выздороветь.
В более ранних отчетах у 59 процентов пациентов были опухоли, чаще всего тератома яичников, но согласно последним данным, 54 процента женщин старше 12 лет имели опухоли, и только шесть процентов девочек в возрасте до 12 лет имели тератомы яичников. Кроме того, рецидивы были отмечены у 13 процентов пациентов, 78 процентов рецидивов произошли у пациентов без тератом.
По мере того, как энцефалит рецепторов против NMDA, наиболее распространенный и наиболее хорошо охарактеризованный антительный энцефалит, становится все более понятным, более быстрая диагностика и раннее лечение могут улучшить исходы этого тяжелого заболевания.
Исследование будет представлено на пленарном заседании в среду, 25 апреля 2012 г. по восточноевропейскому времени в 9:35 утра на ежегодном собрании Американской академии неврологии .
[PL01.001] Клинические особенности, лечение и исходы у 500 пациентов с энцефалитом против рецепторов NMDA
Маартен Титулаер, Линдси МакКракен, Филадельфия, Пенсильвания, Иниго Габилондо Куэльяр, Юджиния Мартинес-Эрнандес, Франческ Граус, Барселона, Испания, Рита Балис-Гордон, Филадельфия, Пенсильвания, Хосеп Далмау, Барселона, Испания