Исследования, проведенные Медицинской школой Перельмана при Пенсильванском университете , показали, что небольшие количества деформированных белков мозга могут быть поглощены здоровыми нейронами и реплицированы в них, вызывая нейродегенерацию. Исследование, опубликованное в Neuron , показывает, как болезнь Паркинсона (БП) может распространяться в головном мозге, и представляет собой модель для открытия терапевтических средств, направленных на нейродегенерацию БП.
Ссылки по теме
Перельмана Медицинская школа
Система здравоохранения Пенсильванского университета
Альфа-синуклеин (а-син) - это белок мозга, который образует скопления, называемые тельцами Леви, отличительным признаком БП и других нейродегенеративных заболеваний.
В более ранних исследованиях в других учреждениях, когда нервные клетки плода были трансплантированы в мозг пациентов с БП, некоторые из трансплантированных клеток образовывали тельца Леви. Это говорит о том, что здоровые клетки поглощают аномальный внеклеточный альфа-син, который «рекрутирует» нормальный а-син в скопления. Однако неясно, образовались ли тельца Леви в результате распространения аномальных α-син-фибрилл или соседние больные нейроны оказали какое-то другое токсическое влияние, которое заставило молодые привитые нейроны формировать тельца Леви.
«Мы исследовали, задействовало ли воздействие на нейроны α-син-фибрилл нормальный α-синхросигнал в этих нейронах с образованием телец Леви», - объясняет старший автор Вирджиния М.-Й. Ли, доктор философии , директор Центра исследований нейродегенеративных заболеваний и профессор патологии. и лабораторная медицина . «Мы провели наши эксперименты с использованием синтетических а-син-фибрилл и нормальных нейронов, аналогично физиологическим условиям, наблюдаемым у большинства пациентов со спорадической БП».
Они обнаружили, что фибриллы a-syn действуют как «семена», которые вызывают агрегацию нормального a-syn в сгустки. Фибриллы были захвачены расширениями нервных клеток, распространились на тело клетки, где сформировались PD-подобные тельца Леви, которые нарушили функцию нейронов и привели к гибели этого нейрона. Это говорит о том, что аномальный a-syn может усиливать и распространять PD-подобные тельца Леви по нервной системе.
Это исследование финансировалось Национальным институтом здоровья Центра Пенна Удалла, Фондом Пикауэра, Фондом Джеффа Кифера, Советом Паркинсона и Фондом семьи Стейн-Беллет.
