Анемия пернициозная (В12 дефицитная, мегалобластная или болезнь Аддисона-Бирмера) – это заболевание системы крови, характеризующееся снижением гемоглобина и количества эритроцитов, возникающее в результате недостатка витамина В12 (цианокобаламина) и затрагивающая систему пищеварения, нервную и кроветворную системы.
Что происходит при пернициозной анемии?
В норме витамин В12 усваивается в желудке, когда отделяется от белков, поступающих с пищей (с мясом, кисломолочными продуктами). Для этого расщепления необходимы ферменты желудочного сока и специфический внутренний фактор Касла, который одновременно служит белком-переносчиком для витамина В12. Только в присутствии этого фактора витамин всасывается в кровоток, при его отсутствии цианокобаламин поступает в толстый кишечник и выводится из организма вместе с каловыми массами.
Недостаток витамина клинически проявляется не сразу, так как он синтезируется в печени и какое-то время (около 2 – 4 лет) происходит компенсация гиповитаминоза. Фактор Касла продуцируется специфическими париетальными клетками слизистой оболочки желудка, при их повреждении или разрушении увеличивается риск возникновения пернициозной анемии.
Возможные причины пернициозной анемии
- Семейная предрасположенность, врожденный недостаток внутреннего фактора Касла.
- Атрофический гастрит. В результате этой причины клетки, продуцирующие фактор (секреторные) погибают, а их замещают клетки, продуцирующие слизь (слизеобразующие).
- Аутоиммунные процессы – это заболевания, возникающие в результате образования антител к клеткам собственного организма. При пернициозной анемии могут выделяться антитела (иммунные клетки) к париетальным клеткам или к самому внутреннему фактору. И те, и другие виды антител нейтрализуют механизмы всасывания витамина В12.
- Операции на желудке, в результате которых происходит удаление большей части органа.
- Заболевания кишечника, препятствующие всасыванию витамина В12 (язвенный колит, болезнь Крона, целиакия).
- Дисбактериоз, в ходе развития которого патогенные бактерии поглощают витамины, поступающие с пищей.
- Глистные инвазии (глисты).
- Недостаточное поступление цианокобаламина с пищей (например, при вегетарианской диете).
Как проявляется пернициозная анемия?
Пернициозная анемия – это полисиндромное заболевание, то есть проявляющееся во многих симптомах. Витамин В12 участвует в образовании клеток крови, в обменных процессах, протекающих в нервной системе. Поэтому недостаток этого витамина в первую очередь проявляется симптомами со стороны системы крови, органов желудочно-кишечного тракта и нервной системы.
- Анемический синдром. При недостатке цианокобаламина нарушается образование нормальных эритроцитов, они перестают переносить кислород к тканям и органам. Из-за этого возникает слабость, бледность кожных покровов, быстрая утомляемость, тахикардия (учащение сердцебиения), одышка и головокружение. Иногда может возникать субфебрилитет – повышение температуры тела до невысоких цифр (не выше 38 градусов).
- Гастроэнтерологический синдром – проявления со стороны органов пищеварительной системы. Возникает снижение аппетита, нарушение стула (запор или диарея), увеличение размеров печени (гепатомегалия). Характерны изменения со стороны языка. Они проявляются в виде воспалительных реакций слизистой оболочки языка (глоссита) или уголков губ (ангулита), в виде жжения и болевых ощущений в языке. Также специфическим симптомом будет «лакированный язык» – это гладкий язык малинового цвета. В желудке будет происходить атрофия слизистой оболочки и развитие атрофического гастрита с понижением секреторных функций.
- Неврологический синдром – это проявления со стороны нервной системы. Возникают в результате нарушения обмена жиров и образования токсичных кислот, поражающих нервные клетки. Также происходит нарушение синтеза миелина, необходимого для образования защитной оболочки нервов. Проявляется синдром в виде онемения конечностей, нарушения походки и мелкой моторики, скованности в мышцах. Также в результате расслабления сфинктеров могут возникать энурез (недержание мочи) и энкопрез (недержание кала). Могут возникать симптомы со стороны психики –бессонница, депрессия, психоз или галлюцинации.
- Гематологический синдром – симптомы со стороны крови. Проявляется в результатах анализа крови в виде прогрессирующей анемии (снижения гемоглобина и эритроцитов), лейкопении (снижения количества лейкоцитов), появления атипичных эритроцитов – мегалобластных форм.
