Этиология и классификация
Причиной развития лейкемии являются мутации клеток костного мозга, при которых вместо зрелых лейкоцитов образуются раковые клетки. Среди мужчин такой патологический процесс регистрируется на 30% чаще, чем среди женщин. В зависимости от того, какой тип клеток перерождается в злокачественную форму, различают лимфолейкоз (поражение лимфоцитов) и миелолейкоз (перерождение миелоцитов). Значительно реже регистрируют злокачественное поражение других типов лейкоцитов.
Характерной особенностью болезни является то, что ее острая форма развивается вследствие трансформации бластов (незрелых клеток). При этом наблюдаются их неконтролируемое размножение и интенсивный рост. Хронические лейкозы возникают при прогрессирующем росте уже созревших клеток крови или клеток, которые находятся в фазе роста. Учитывая такую особенность, для острых лейкозов не характерен переход в хроническую форму, а при хроническом протекании болезнь не обостряется. Среди факторов, которые способны спровоцировать патологическое размножение кровяных клеток, нужно назвать следующие:
- влияние радиации и бензола;
- курение;
- синдром Дауна и другие хромосомные патологии;
- химиотерапия, которая проводится по поводу других видов рака;
- наследственность;
- некоторые лекарства (например, лейкозогенными свойствами обладают антибиотики, Бутадион, Левомицетин);
- инфекционно-вирусные болезни, особенно это касается ВИЧ-инфекции.
Клиника
Общие симптомы лейкемии включают следующие нарушения:
- слабость и недомогание, постоянную сонливость или, наоборот, нарушение сна;
- недостаточную концентрацию внимания, ухудшение памяти;
- выраженную бледность кожи, синяки под глазами;
- кровотечения из десен и носа;
- повреждения кожи и мягких тканей плохо заживают;
- длительную гипертермию до 37,6 °С;
- незначительную боль в костях;
- учащенное сердцебиение и потливость;
- головокружение и потерю сознания;
- обострение имеющихся хронических заболеваний;
- более частые случаи простудных болезней;
- отсутствие аппетита и похудение.
В основном болезнь развивается постепенно. Пациенты отмечают слабость и боль в суставах, возможна субфебрильная температура. При внезапном начале наблюдаются признаки ангины и геморрагического диатеза при значительной гипертермии. Клиника может напоминать острый сепсис. У больных прогрессируют признаки анемии и язвенно-некротических изменений слизистой рта и зева. Сначала обнаруживают проявления катаральной ангины, но она в короткие сроки становится некротической. Патологический процесс при этом способен переходить на слизистую неба, надгортанник или трахею. Также наблюдаются признаки язвенного стоматита.
На коже появляются подкожные кровоизлияния, что связано с нарушением свертывания крови. Геморрагический диатез развивается через тромбоцитопению и лейкемическую инфильтрацию сосудистой стенки. Больных также беспокоит тошнота и рвота, одышка, постоянная апатия. Наблюдаются головные боли и ухудшение зрения, становятся более частыми позывы к мочеиспусканию. При лейкемии увеличиваются лимфоузлы (наиболее часто в районе шеи и в подмышечных впадинах). Как правило, они безболезненны. Регистрируют увеличение печени и селезенки, что в свою очередь провоцирует чувство тяжести в подреберье.
На более поздних стадиях болезни регистрируют выраженные боли в животе, судороги и потерю сознания, губы и ногти приобретают синюшный оттенок. Могут также быть интенсивные кровотечения, боли в сердце, тахикардия и хриплое дыхание. Возникают субпериостальные лейкемические инфильтраты, что приводит к появлению болевых ощущений в костях при поколачивании, особенно в грудине, что носит название стернальгии.
В 10% клинических случаев лейкемия протекает в опухолевидной форме, когда с ранних сроков болезни в лимфоузлах, легких, коже и сетчатке глаз наблюдают резкое разрастание лейкозных очагов. Стоит отметить, что клиническое протекание рака крови у мужчин идентично с его проявлениями среди женщин. Единственным характерным признаком является одностороннее уплотнение яичка, что обнаруживают уже на ранних сроках лейкоза.
Кроме этого, среди мужчин в возрасте после 50 лет чаще развивается так называемый волосатоклеточный лейкоз. Он проявляется медленным прогрессированием, но по клиническому протеканию не отличается от других типов рака крови. В основном пациенты обращаются к врачу на поздних стадиях болезни, поскольку незначительные ее проявления они расценивают как возрастные изменения.
Прогноз
Каждый тип рака крови имеет разный прогноз, который зависит от общей картины болезни, особенностей ее протекания и влияния сопутствующих факторов. При обнаружении острого лимфобластного лейкоза делают вывод относительно уровня лейкоцитов. Чем больше их концентрация, тем меньше шансов на положительное завершение болезни.
При миелолейкозе выживаемость пациентов составляет приблизительно 35% в течение следующих 5 лет после установления диагноза. Такие прогностические данные касаются больных в возрасте до 60 лет. У старших пациентов уровень выживаемости значительно хуже. Так, в возрасте после 60 лет в течение следующих пяти лет после обнаружения рака крови живет всего 10% больных. Это связано с так называемым бластным кризом, когда в крови появляется много незрелых клеток.
Сколько живут при хроническом лимфолейкозе? Показатели значительно варьируют. При развитии тяжелых осложнений больные умирают в течение первых 2 – 3 лет после первичного диагностирования болезни. При своевременном выявлении заболевания и назначении правильного лечения выживаемость пациентов может составлять 5 – 10 лет и более до момента, пока поражение не дойдет до терминальной стадии развития.
