Прежде всего, нужно различать отдельные виды острого лейкоза, поскольку симптоматика и продолжительность жизни у пациентов могут существенно отличаться друг от друга.
Что такое кроветворные ростки?
Известно, что наша кровь в первом приближении состоит из клеточной массы, которая вырабатывается в красном костном мозге, и жидкой части – плазмы. Все клетки крови являются высокоспециализированными клонами, которые произошли от одной полипотентной стволовой клетки, которая может специализироваться и давать соответствующее потомство. Всего существует три «ростка» (направления роста), которые могут возникнуть в результате специализации стволовой клетки:
- Красный (эритроцитарный) росток. Из него происходят основные красные кровяные тельца (эритроциты), которые транспортируют по крови кислород, углекислый газ и питательные вещества.
- Белый (лейкоцитарный) кровяной росток. Он разделяется на лимфопролиферативный, из которого образуются иммунные клетки – лимфоциты, и миелопролиферативный, из которого происходят остальные лейкоциты.
- Тромбоцитарный росток. Он приводит к образованию тромбоцитов, регулирующих свертывание крови.
О разновидностях острого лейкоза
Лейкоз – это заболевание, которое характеризуется бесконтрольным размножением и увеличением популяции клеток белого кровяного ростка, белых кровяных телец («лейкос» – означает белый, бесцветный). Точно также как и кровяной росток, острый лейкоз крови может быть лимфопролиферативным и миелопролиферативным.
Но было бы ошибочно думать, что при остром лейкозе в кровь поступают здоровые клетки. В огромном количестве и бесконтрольно в крови синтезируются незрелые клетки – бласты, которые не способны к выполнению своей функции. Поэтому существуют острые миелобластные лейкозы и острые лимфобластные формы. Чем менее дифференцированные (более незрелые, ранние) бласты выходят в периферическую кровь, тем тяжелее течение и серьезнее прогноз жизни при этих заболеваниях.
Клиническая картина
Острый лейкоз крови вне зависимости от своей формы вызывает кроветворную недостаточность костного мозга. Это сложный синдром, который развивается не только потому, что незрелые бласты не могут выполнять свою функцию, а еще и потому, что другие ростки (тромбоцитарный, эритроцитарный) испытывают серьезный дефицит «строительного материала и кадров», которые заняты на продукции бластов. Этот синдром можно разделить на более простые:
- Синдром анемии. Развивается вследствие относительной или абсолютной нехватки эритроцитов. Проявляется бледностью, одышкой при физической нагрузке, повышенным сердцебиением.
- Геморрагический синдром. Возникает вследствие нехватки тромбоцитов. Начинают беспокоить синяки, кровотечения, в том числе из десен, кишечника, в мягкие ткани. Иногда бывают кровотечения, угрожающие жизни, например, кровоизлияние в мозг, маточные и желудочно-кишечные формы.
- Инфекционно-токсические поражения. Отсутствие зрелых лейкоцитов приводит к частым и тяжело протекающим гнойным, бактериальным и септическим процессам, которые имеют необычно высокую стойкость к лечению и тяжесть проявления. Пациента часто беспокоят ангины, пневмонии, возникает фурункулез, появляются разные абсцессы и флегмоны.
- Интоксикационный синдром. Пациенты себя очень плохо чувствуют, поскольку очень большое количество бластных клеток разрушается в печени и селезенке, что вызывает самоотравление организма с развитием гепатомегалии и спленомегалии (увеличения печени и селезенки), которая носит компенсаторный характер.
Помимо этих неспецифических синдромов возникают и особые проявления, которые могут встречаться у взрослых. К ним относятся:
- Некротические процессы на слизистых оболочках (чаще всего на полости рта). Возникают гингивиты (поражение десен), язвенно-некротические тонзиллиты или ангины. Симптом связан с выраженной лейкоцитарной инфильтрацией слизистых и присоединением инфекции.
- Увеличение лимфоузлов при остром лимфолейкозе. Большое количество незрелых лимфобластов направляются в лимфоузлы. Они не приносят там никакой пользы, от них только увеличиваются лимфоузлы. Чаще всего это происходит с узлами средостения, легких, селезенки и печени. Эта лимфаденопатия может приводить к развитию загрудинных болей и уменьшению объема легочной ткани в связи с появлением рестриктивной дыхательной недостаточности.
- Проявление нейролейкемии, или токсическое и бластное поражение тканей центральной нервной системы. Как правило, может появляться различная очаговая симптоматика: парезы, нарушение чувствительности, походки, тремор, головная боль. Нейролейкемия существенно утяжеляет течение любого лейкоза и сдвигает прогноз заболевания в неблагоприятную сторону.
О прогнозе при острых лейкозах
И больных, и родственников волнует вопрос: сколько живут при этом заболевании? Если в начале прошлого века не было никакой возможности лечить лейкозы, то сейчас медицина располагает мощным арсеналом: от высокодозной химиотерапии и пересадки красного костного мозга до лучевой терапии. Прогноз при остром лейкозе определяется следующими факторами:
- диагностированный лейкоз, если его не лечить, быстро (в течение полугода и ранее) приводит к гибели;
- при выявлении его у детей шансов на стойкую ремиссию больше, чем у взрослых – до 90%;
- при своевременном лечении более 90% пациентов с лимфобластным и более 76% с миелобластным лейкозом добиваются стойкой ремиссии.
В заключение обращаем ваше внимание, что проценты, приведенные выше, говорят не о полном выздоровлении, а всего лишь о достижении срока пятилетней выживаемости. Нужно особо сказать, что при подозрении не острый лейкоз важен каждый день, поэтому нужно как можно быстрее пройти обследование у онкогематологов и начать лечение.
