Что это такое, и каков патогенез ее развития?
Портальная гипертензия – это патологическое состояние, которое сопровождается характерными признаками. Оно обусловлено нарушениями в системе кровообращения и повышением давления в системе портальной вены (в норме давление составляет 5 – 6 мм рт.ст.).
Механизм повреждающего действия заключается в следующем: повышение давления в системе портальной вены свыше нормы приводит к варикозному расширению вен. Когда портальный кровоток нарушен, кровь начинает циркулировать по коллатеральным путям, например, через анастомозы с венами желудка, пищевода, прямой кишки и околопупочными венами.
Эти вены не рассчитаны на такой интенсивный кровоток, что приводит к их расширению или даже разрывам. Такое состояние называют синдром портальной гипертензии, который у пациентов проявляется характерными симптомами.
Причины возникновения патологии
Существует множество различных причин, по которым развивается эта патология. В зависимости от местоположения препятствия портальному кровотоку, различают следующие виды портальной гипертензии:
- Надпеченочная блокада. Этот вариант болезни вызван закупоркой портальной вены выше печени, например, из-за сдавления сосудов опухолью, рубцами или вследствие тромбоза печеночных вен.
- Внутрипеченочная блокада. Эта форма вызвана поражением гепатоцитов при циррозе печени, гепатите, опухолях или травмах самой печени.
- Внепеченочная портальная гипертензия. Развивается вследствие тромбоза или фиброза воротной вены и ее ветвей. Кроме этого, причиной такого состояния может стать опухоль или врожденный стеноз вены порта и ее ветвей.
- Смешанная форма сочетает в себе поражение самой печени, например, при циррозе с тромбозом воротной вены, а также другие сочетанные патологии.
Клинические признаки и симптомы болезни
Клиническая картина болезни во многом определяется первичной патологией и уровнем блока портального кровотока. Рассмотрим основные признаки болезни при разных уровнях блока:
1. Надпеченочная форма (синдром Бадда-Киари). Признаками этого состояния могут стать следующие симптомы:
- боли и увеличение размеров печени;
- развитие асцита (жидкость в свободной брюшной полости), который плохо поддается лечению диуретиками;
- отеки ног;
- подъем температуры;
- желтуха и др.
При острой форме болезнь быстро переходит в печеночную кому с последующей гибелью пациента, наступающей в течение нескольких суток.
2. Печеночная форма. Признаки зависят от степени нарушения функциональной активности печени. Пациента могут беспокоить на ранних стадиях:
- расстройства работы пищеварительной системы;
- вздутие живота;
- быстрая утомляемость;
- проблемы со сном и аппетитом;
- похудание и др.
Позднее присоединяются геморрагические диатезы, растет размер печени и селезенки, появляется асцит, расширяются подкожные вены в области живота (типичный признак портальной гипертензии, известный как «голова медузы»), возникают боли в кишечнике и печени, происходят изменения со стороны крови и др.
3. Внепеченочный вариант. Болезнь развивается медленно, с постоянными пищеводно-желудочными кровотечениями. Кроме этого, пациента могут беспокоить:
- нарушения стула;
- тяжесть в животе;
- увеличение размеров селезенки;
- небольшой асцит;
- носовые и пищеводные кровотечения.
У детей эта форма может какое-то время протекать бессимптомно и выявляется только благодаря случайно обнаруженному увеличению селезенки.
Как проходит диагностика
Диагностировать болезнь и оценить степень поражения помогает целый комплекс лабораторных и инструментальных обследований. Весь комплекс исследований направлен на то, чтобы точно оценить уровень поражения системы воротной вены, распознать степень нарушения функции печени и подобрать грамотное хирургическое или консервативное лечение. Для диагностики используют:
- УЗИ. Позволяет оценить диаметр вен и степень их расширения.
- Измерение давление в венах печени и селезенки (спленометрию и гепатометрию).
- Биохимический анализ крови в динамике, чтобы оценить уровень печеночных ферментов.
- Рентгенографические исследования с контрастированием (ангиографию, венографию). В сосуд вводят контраст и проводят серию рентгеновских снимков. Затем специалист их оценивает.
- ФГДС, чтобы оценить расширение вен пищевода и желудка.
- Сцинтиграфию печени.
- КТ печени.
- При необходимости – лапароскопическую операцию с биопсией.
Подходы к лечению
Лечение болезни подразумевает терапию основного заболевания, а также устранение и предупреждение тяжелых осложнений:
- Пищеводно-желудочные кровотечения. Останавливают кровотечение с помощью гемостатических препаратов (аминокапроновой кислоты, Викасола и др.), применяют склерозанты и специальные зонды. Если консервативно не удалось остановить кровотечение, прибегают к оперативному вмешательству и прошивают вены.
- Асцит. Пациенту прописывают диету с ограничением натрия и воды, а также назначают мягкие диуретики. Если количество жидкости в брюшной полости нарушает работу других органов и систем, то прибегают к откачке жидкости или отводят ее непосредственно в русло сосудов.
- Увеличение размеров селезенки особенно часто встречается у детей и приводит к развитию сепсиса (заражения крови). Лечение проводят консервативно, в редких случаях прибегают к удалению селезенки.
В тяжелых ситуациях прибегают к хирургическому лечению. Выполняют различные виды операций, направленные на нормализацию состояния пациента:
- откачивают жидкость из брюшной полости при асците;
- создают новые пути оттока крови, чтобы разгрузить портальную систему;
- уменьшают приток крови в систему вены порта;
- перекрывают анастомозы между портальной веной и венами желудка и пищевода;
- применяют операции, улучшающие кровоснабжение и работу печени.
Портальная гипертензия – это тяжелое состояние, прогноз которого зависит от первоначальной причины и сохранности функции печени. В сложных случаях у большинства пациентов болезнь заканчивается летальным исходом в течение нескольких месяцев.
