Что такое гемолитическая желтуха?

Патологическое состояние организма, которое внешне проявляется пожелтением кожных покровов, слизистых оболочек и глазных склер, а внутренне – высоким показателем уровня билирубина в крови, называют гемолитической желтухой. Такой комплекс симптомов может быть приобретенным вследствие ряда причин, но нередко бывает врожденным.
Гемолитическая желтуха

Гемолитическая желтуха: механизм возникновения

Развитие гемолитической (надпеченочной) желтухи обусловлено нарушением работы в эритроцитарной системе. При этом наблюдается высокий процент распада зрелых или незрелых клеток крови – эритроцитов. Данный процесс ведет к повышенному синтезу печеночного пигмента – билирубина. Печень не справляется с переработкой и выводом из организма большого количества билирубина через желчевыводящие пути (в составе желчи), и он остается в организме, циркулируя в крови.

Вследствие того, что билирубин не попадает через печень в желчные пути и далее – в кишечник, желтуху называют надпеченочной. Термин «гемолитическая» обусловлен основным механизмом возникновения желтухи – гемолизом, или разрушением эритроцитов вместе с содержащимся в них гемоглобином. Причины возникновения гемолитической желтухи:

  1. Врожденные (генетически обусловленные) патологии, сопровождающиеся распадом гемоглобина либо эритроцитов. К ним относятся анемии гемолитические (серповидно-клеточная, микросфероцитоз, талассемия) с эритроцитарным дефектом – аномальными липидами или белками в составе мембраны клетки.
  2. Некоторые тяжелые инфекционные и септические заболевания, протекающие с разрушением эритроцитов – малярия, затяжной септический (гнойный) эндокардит, крупозная пневмония, сепсис.
  3. Аутоиммунные процессы, при которых иммунная система ошибочно принимает эритроциты за чужеродные организму элементы и атакует их, образуя антитела к антигенам эритроцитов своего организма. При этом происходит гемолиз внутриклеточный либо внутрисосудистый.
  4. Отравление гемолитическими ядами, к которым относятся свинец и его соединения, анилин, мышьяковистый водород, хинин, солянокислый фенилгидразин, натрия нитрит, сероводород, яд некоторых грибов, змеиный яд. Отравление с последующим гемолизом может наступить при употреблении чрезмерного количества некоторых лекарственных средств, таких как ПАСК (противотуберкулезный препарат), сульфаниламиды (Бисептол, Сульфадиметоксин, Сульфапиридозин, Уросульфан и другие).
  5. Другие серьезные патологии, вызывающие гемолитический эффект: инфаркт легкого, опухолевые процессы, тяжелые гепатиты и гепатозы.

Симптомы патологий, протекающих с гемолитической желтухой:

Гипертония теперь в прошлом?

Кардиологи рискуют остаться без работы - теперь гипертония излечима!

  • появление желтушной, лимонно-желтого или бледно-лимонного оттенка, окраски кожи, склер и слизистых;
  • заметное потемнение мочи и кала;
  • повышение температуры тела, часто волнообразное;
  • значительное увеличение размеров селезенки;
  • общая слабость и быстрая утомляемость, нередки головокружения.

Для гемолитической желтухи характерно отсутствие кожного зуда (в отличие от других печеночных патологий). Границы печени чаще в норме, иногда наблюдается незначительное увеличение размеров печени.

Желтуха

Диагностика

Выявление заболеваний, сопровождающихся гемолитической желтухой, проводят с помощью ряда исследований:

  • серологическое исследование крови на наличие антител к гепатитам;
  • развернутый и биохимический анализы крови с обязательным определением количества ретикулоцитов и всех фракций билирубина, а также трасфераз – «печеночных» проб;
  • анализы мочи: общий и на наличие желчных пигментов;
  • тест Кумбса для выявления антител к собственным эритроцитам организма;
  • ультразвуковое исследование печени и желчевыводящих путей;
  • пункция тканей печени и красного костного мозга с целью биопсии.

Лечение

Терапия назначается в зависимости от причин, вызвавших гемолитическую желтуху, а также исходя из результатов проведенного обследования и общего состояния пациента. Применяются следующие методы:

  • При наличии аутоиммунных процессов – введение глюкокортикостероидных препаратов (Дексаметазон, Преднизолон), а также иммунодепрессантов (Циклосприн А, Метатрексат, Имуран).
  • Введение в кровяное русло (переливание) эритроцитарной массы отмытых эритроцитов. Такой компонент крови получают методом центрифугирования крови и отмывания физиологическим раствором. В результате получают эритроциты без плазмы, лейкоцитов и тромбоцитов.
  • Плазмаферез – процедура забора крови, ее очистки и обратного введения в кровяное русло.
  • Инфузионное введение солевых и коллоидных растворов.
  • При анемиях с дефектами мембран эритроцитов в отсутствие эффекта от консервативной терапии проводят удаление селезенки – спленэктомию.

Гемолитическая болезнь новорожденных

Гемолитическая желтуха у новорожденных возникает из-за серологической несовместимости по резус-фактору либо по группе крови ребенка и матери. При этом происходит массивный распад эритроцитов у плода еще в утробе матери и далее – у новорожденного. Гемолитическая желтуха развивается на первых, реже – на вторых сутках после рождения. Характеризуется пожелтением кожных покровов, слизистых и склер, а также развитием анемии и увеличением размеров печени и селезенки.

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) – грозное заболевание, требующее круглосуточного контроля и обязательного срочного лечения. Из методов терапии применяют гемосорбцию (очищение крови через угольные фильтры), плазмаферез, переливание эритроцитарной массы, отмытых эритроцитов. При крайне тяжелых формах сразу после рождения вводят глюкокортикоиды и продолжают гормональную терапию в течение первой недели жизни. При легких формах гемолитической болезни ограничиваются транфузиями растворов глюкозы, белковых препаратов, введением препаратов, улучшающих работу печени.

"Я не верил, что гипертонию можно победить!"

Гипертоник со стажем Олег Табаков поделился секретом своего выздоровления.

ГБН опасна своими самыми серьезными осложнениями – гибелью плода или новорожденного, развитием церебрального паралича, утратой слуха, зрения, психическими отклонениями. Важно проводить профилактику заболевания во время беременности матери. Необходимо выявлять наличие антител и следить за их титром. В случае нарастания титра антител назначается лечение: гемосорбция, в некоторых случаях – заменная внутриутробная гемотрансфузия: кровь плода заменяют на отмытые эритроциты резус-отрицательной крови первой группы.

Добавить комментарий