Болезнь Вакеза – это доброкачественный опухолевый процесс кроветворной системы, затрагивающий преимущественно эритробластный росток костного мозга, отвечающий за продукцию эритроцитов. Причины развития данного недуга медицине не известны, однако встречаются семейные случаи болезни, что говорит в пользу влияния наследственности.
Что происходит в организме при болезни Вакеза?
При истинной полицитемии (это второе название рассматриваемого заболевания) в крови значительно увеличивается количество эритроцитов. С прогрессированием недуга могут развиваться также лейкоцитоз и тромбоцитоз. Эти патологические процессы приводят к повышению вязкости крови и увеличению ее объема. В результате течение крови в кровеносном русле замедляется, в сосудах образуются тромбы, ткани недополучают кислород и поэтому страдают от гипоксии.
На начальных этапах развития патологии в борьбу с происходящим в организме включаются различные компенсаторные механизмы, но надолго их не хватает. Поэтому, если больного не лечить, у него возникают проблемы с артериальным давлением (оно значительно повышается), увеличиваются селезенка и печень, нарушается функционирование почек, ухудшается кровоснабжение сердца, головного мозга и конечностей. В самых тяжелых случаях болезнь трансформируется в злокачественную форму.
Кто страдает от болезни Вакеза?
Болезнь Вакеза – очень редкая патология, которую относят к заболеваниям пожилых людей. Средний возраст больных – 60-70 лет. Молодые люди также могут столкнуться с данным недугом, но редко. Отличительной особенностью болезни Вакеза в молодом возрасте является крайне тяжелое течение. Мужчины и женщины страдают от болезни Вакеза не одинаково часто. Мужской пол – в зоне повышенного риска. Кроме того, к факторам риска можно отнести отягощенную наследственность. Также особую склонность к развитию болезни Вакеза имеют люди, которые на протяжении жизни неоднократно контактировали с радиацией и токсическими химическими веществами. Под их действием происходят генные мутации в костном мозге.
Симптомы болезни Вакеза
Начальные стадии недуга обычно малосимптомны. Если у больных и появляются какие-то признаки патологии, их не всегда связывают с болезнью Вакеза. С прогрессированием заболевания клиническая картина становится более выраженной, что дает возможность врачам поставить правильный диагноз, но ценнейшее время (когда лечение дает наилучший эффект) может быть уже упущено. К самым частым симптомам рассматриваемого недуга относят:
- Расширение и набухание подкожных вен, а также красно-синюшный цвет кожи и слизистых. Появление этих симптомов напрямую связано с переполнением сосудов кровью и замедлением ее тока.
- Признаки нарушения микроциркуляции крови в системе мозгового кровообращения: головная боль, слабость, головокружение, невозможность сконцентрироваться, расстройство зрения и слуха.
- Артериальную гипертензию и усугубление течения уже имеющихся сердечнососудистых патологий.
- Кожный зуд. Он усиливается после контакта кожи с теплой водой. Гигиенические процедуры (душ и ванна) приносят больным значительный дискомфорт.
- Жгучие боли в кончиках пальцев и ногах.
- Упорные боли в суставах как при подагре.
- Язвенные процессы в желудке и двенадцатиперстной кишке.
- Склонность к образованию тромбов.
Чтобы врач смог заподозрить болезнь Вакеза, больному достаточно будет сдать общий и биохимический анализы крови. В их результатах будет обнаружено:
- Значительное превышение нормы по эритроцитам и гемоглобину.
- Увеличение показателя гематокрита до 65% и более.
- Присутствие в крови большого количества ретикулоцитов (молодых эритроцитов).
- Замедление СОЭ.
- Повышение концентрации мочевой кислоты.
Для подтверждения диагноза больному проводят пункцию костного мозга, молекулярно-генетическое исследование крови, а также развернутый анализ крови с определением морфологических особенностей форменных элементов. Чтобы оценить степень поражения внутренних органов, пациентов направляют на УЗИ, фиброгастродуоденоскопию, ЭКГ и другие диагностические процедуры по показаниям.
Принципы лечения болезни Вакеза
Современная терапия данного недуга предусматривает применение:
- Эксфузий крови (кровопускания).
- Эритроцитафереза (выборочного удаления из крови эритроцитов с помощью специального оборудования).
- Цитостатиков.
- Альфа-интерферона.
Чтобы уменьшить выраженность симптомов болезни, больным назначают:
- Аллопуринол, который позволяет понизить концентрацию мочевой кислоты в крови и тем самым улучшить функционирование почек, устранить мучительную боль в суставах и ногах.
- Антиагреганты и антикоагулянты. Эти препараты способствуют нормализации процессов микроциркуляции крови в тканях и предупреждают образование тромбов.
- Антигистаминные средства для купирования кожного зуда.
Прогноз при болезни Вакеза в случае проведения адекватного лечения обычно благоприятный. Больные живут с недугом более десятилетия. Если же терапия не проводится, развиваются осложнения (ишемический инсульт, легочная тромбоэмболия, инфаркт, цирроз и прочие), которые и приводят к летальному исходу.