Что такое болезнь Вакеза?

Высокий гемоглобин, большое количество эритроцитов – такие «хорошие» показатели красной крови отнюдь не свидетельствуют о богатырском здоровье. Именно так может проявляться серьезное гематологическое заболевание – болезнь Вакеза.
Переизбыток эритроцитов

Болезнь Вакеза – это доброкачественный опухолевый процесс кроветворной системы, затрагивающий преимущественно эритробластный росток костного мозга, отвечающий за продукцию эритроцитов. Причины развития данного недуга медицине не известны, однако встречаются семейные случаи болезни, что говорит в пользу влияния наследственности.

Что происходит в организме при болезни Вакеза?

При истинной полицитемии (это второе название рассматриваемого заболевания) в крови значительно увеличивается количество эритроцитов. С прогрессированием недуга могут развиваться также лейкоцитоз и тромбоцитоз. Эти патологические процессы приводят к повышению вязкости крови и увеличению ее объема. В результате течение крови в кровеносном русле замедляется, в сосудах образуются тромбы, ткани недополучают кислород и поэтому страдают от гипоксии.

На начальных этапах развития патологии в борьбу с происходящим в организме включаются различные компенсаторные механизмы, но надолго их не хватает. Поэтому, если больного не лечить, у него возникают проблемы с артериальным давлением (оно значительно повышается), увеличиваются селезенка и печень, нарушается функционирование почек, ухудшается кровоснабжение сердца, головного мозга и конечностей. В самых тяжелых случаях болезнь трансформируется в злокачественную форму.

Гипертония больше не болезнь?

Врачи шокированы заявлением главного кардиохирурга страны Лео Бокерии.

Кто страдает от болезни Вакеза?

Болезнь Вакеза – очень редкая патология, которую относят к заболеваниям пожилых людей. Средний возраст больных – 60-70 лет. Молодые люди также могут столкнуться с данным недугом, но редко. Отличительной особенностью болезни Вакеза в молодом возрасте является крайне тяжелое течение. Мужчины и женщины страдают от болезни Вакеза не одинаково часто. Мужской пол – в зоне повышенного риска. Кроме того, к факторам риска можно отнести отягощенную наследственность. Также особую склонность к развитию болезни Вакеза имеют люди, которые на протяжении жизни неоднократно контактировали с радиацией и токсическими химическими веществами. Под их действием происходят генные мутации в костном мозге.

Симптомы болезни Вакеза

Начальные стадии недуга обычно малосимптомны. Если у больных и появляются какие-то признаки патологии, их не всегда связывают с болезнью Вакеза. С прогрессированием заболевания клиническая картина становится более выраженной, что дает возможность врачам поставить правильный диагноз, но ценнейшее время (когда лечение дает наилучший эффект) может быть уже упущено. К самым частым симптомам рассматриваемого недуга относят:

  • Расширение и набухание подкожных вен, а также красно-синюшный цвет кожи и слизистых. Появление этих симптомов напрямую связано с переполнением сосудов кровью и замедлением ее тока.
  • Признаки нарушения микроциркуляции крови в системе мозгового кровообращения: головная боль, слабость, головокружение, невозможность сконцентрироваться, расстройство зрения и слуха.
  • Артериальную гипертензию и усугубление течения уже имеющихся сердечнососудистых патологий.
  • Кожный зуд. Он усиливается после контакта кожи с теплой водой. Гигиенические процедуры (душ и ванна) приносят больным значительный дискомфорт.
  • Жгучие боли в кончиках пальцев и ногах.
  • Упорные боли в суставах как при подагре.
  • Язвенные процессы в желудке и двенадцатиперстной кишке.
  • Склонность к образованию тромбов.

Анализ крови
Чтобы врач смог заподозрить болезнь Вакеза, больному достаточно будет сдать общий и биохимический анализы крови. В их результатах будет обнаружено:

  • Значительное превышение нормы по эритроцитам и гемоглобину.
  • Увеличение показателя гематокрита до 65% и более.
  • Присутствие в крови большого количества ретикулоцитов (молодых эритроцитов).
  • Замедление СОЭ.
  • Повышение концентрации мочевой кислоты.

Для подтверждения диагноза больному проводят пункцию костного мозга, молекулярно-генетическое исследование крови, а также развернутый анализ крови с определением морфологических особенностей форменных элементов. Чтобы оценить степень поражения внутренних органов, пациентов направляют на УЗИ, фиброгастродуоденоскопию, ЭКГ и другие диагностические процедуры по показаниям.

Принципы лечения болезни Вакеза

Современная терапия данного недуга предусматривает применение:

  • Эксфузий крови (кровопускания).
  • Эритроцитафереза (выборочного удаления из крови эритроцитов с помощью специального оборудования).
  • Цитостатиков.
  • Альфа-интерферона.

Чтобы уменьшить выраженность симптомов болезни, больным назначают:

"Я не верил, что гипертонию можно победить!"

Гипертоник со стажем Олег Табаков поделился секретом своего выздоровления.

  • Аллопуринол, который позволяет понизить концентрацию мочевой кислоты в крови и тем самым улучшить функционирование почек, устранить мучительную боль в суставах и ногах.
  • Антиагреганты и антикоагулянты. Эти препараты способствуют нормализации процессов микроциркуляции крови в тканях и предупреждают образование тромбов.
  • Антигистаминные средства для купирования кожного зуда.

Прогноз при болезни Вакеза в случае проведения адекватного лечения обычно благоприятный. Больные живут с недугом более десятилетия. Если же терапия не проводится, развиваются осложнения (ишемический инсульт, легочная тромбоэмболия, инфаркт, цирроз и прочие), которые и приводят к летальному исходу.

Добавить комментарий