Общая характеристика билирубина
Данное вещество в основном образуется в процессе распада эритроцитов (85%) или гемсодержащих соединений (например, цитохромов или миоглобина). В сутки разрушается около 1% эритроцитов. При этом из гемоглобина, который содержится в них, может образоваться до 300 мг билирубина.
В организме есть две формы билирубина – непрямой и прямой (связанный). Общего билирубина как отдельного соединения нет, данный показатель лишь указывает суммарное количество вышеуказанных форм. Свободный билирубин является очень токсичным соединением. Он не растворяется в воде, поэтому не может вывестись из организма. Однако с кровью он попадает в печень и там начинает связываться с глюкуроновой кислотой. При этом он переходит в связанную форму. Это означает, что билирубин уже может раствориться в воде и с желчью или мочой вывестись из организма.
Чтобы оценить степень нарушений обмена билирубина, следует знать его концентрацию в норме. Количество непрямого билирубина должно быть не более 16,2 мкмоль/л, а концентрация прямой формы – в пределах от 0 до 4,3. Соответственно, общий билирубин должен составлять не более 20,5 мкмоль/л.
Этиология гипербилирубинемии
Когда регистрируют повышенный билирубин? В механизме гипербилирубинемии лежит чрезмерный распад эритроцитов, нарушение метаболизма билирубина (проходит в печени), а также его нарушенное выведение через плохой отток желчи. Основные причины чрезмерной концентрации билирубина:
- Заболевания крови, особенно формы анемии, при которых выявляют патологические эритроциты, гемолитическую болезнь (при ней наблюдается иммунная агрессия в отношении нормальных клеток крови), а также влияние на эритроциты различных химических соединений и токсинов.
- Гипербилирубинемию регистрируют при патологиях печени, которые сопровождаются поражением или разрушением гепатоцитов (например, при гепатитах бактериальной, аутоиммунной, вирусной природы, при циррозе, воздействии отдельных лекарств и токсических соединений). При биохимическом анализе при этом также регистрируют повышение АЛТ и АСТ (аминотрасфераз).
- Желчнокаменная болезнь, панкреатиты, дискинезия желчного пузыря, наличие опухолей или увеличенных лимфатических узлов, которые локализуются вблизи желчных путей и затрудняют нормальный отток желчи.
- Отравления алкоголем.
- Недостаток цианокобаламина.
- Синдром Жильбера, для которого характерен наследственный недостаток печеночных ферментов.
Причины повышения билирубина включают также гельминтозы и желтуху беременных, инфекционные патологии (например, брюшной тиф, малярию или сепсис), наследственные формы желтухи (например, синдром Ротора), переливание крови, которая несовместима по группе или резус-фактору, массивные кровоизлияния в форме обширных гематом, врожденные аномалии.
Отдельно следует назвать гипербилирубинемию у новорожденных. У них наблюдается желтуха различной интенсивности. Почему это происходит? Причиной является разрушение эритроцитов, которое происходит в процессе замены фетального гемоглобина на его «взрослую» форму. В большинстве случаев желтуху регистрируют на 5 день жизни. Со временем она проходит самостоятельно, не нанося вреда ребенку.
Когда у младенца значительно повышается несвязанная форма билирубина, развивается ядерная желтуха. Какие при этом могут быть последствия? При такой желтухе наблюдается повреждение структур головного мозга. Это может привести к летальному завершению, поэтому ребенок нуждается в немедленной интенсивной терапии.
Симптомы гипербилирубинемии
Часто повышение концентрации билирубина клинически себя не проявляет. При избыточном образовании билирубина (надпеченочной гипербилирубинемии) могут наблюдать следующее:
- лимонно-желтую окраску кожи, слизистых оболочек и белков глаз (при росте билирубина в 2 раза или более);
- вялость и слабость, апатию и плохое настроение;
- кал становится интенсивной бурой окраски;
- потемнение мочи;
- неврологические нарушения (могут наблюдаться потеря сознания, затрудненная речь, чрезмерная сонливость и снижение зрения).
Если высокий билирубин связан с повреждением ткани печени, то регистрируют:
- так называемую «красную желтуху», которая проявляется желто-красной окраской кожи и слизистых оболочек; со временем при такой форме желтухи кожа приобретает зеленоватый оттенок (когда билирубин вдвое выше нормы);
- общую слабость;
- горечь во рту;
- слабый зуд тела;
- рвоту (как правило, однократную);
- тошноту и изжогу, боль в подреберье справа;
- мочу темного цвета.
При нарушенном оттоке желчи также повышен билирубин (подпеченочная гипербилирубинемия). При этом регистрируют такие нарушения:
- пожелтение слизистых, кожи, склер;
- очень интенсивный зуд тела;
- боль в области правого подреберья;
- горечь во рту;
- обесцвечивание кала (иногда до белой окраски);
- снижение веса;
- признаки недостатка витаминов.
Чем опасен высокий уровень билирубина?
При изменениях метаболизма билирубина нарушается пищеварение, в результате чего у пациентов регистрируют гиповитаминоз. Также нарушается нормальная работа печени, особенно ее дезинтоксикационная функция и образование белков. Кроме этого, гипербилирубинемия может провоцировать холециститы или формирование камней.
Гипербилирубинемия – что это значит для организма? При избыточном количестве билирубина страдает не только печень, но и головной мозг и почки, которые также подпадают под токсическое воздействие желчных пигментов. Именно поэтому при обнаружении в крови подобных нарушений следует провести соответствующую терапию.
Лечение повышенного билирубина
Оптимальный метод терапии определяет врач после выяснения этиологии нарушений метаболизма билирубина. Что делать? По возможности в первую очередь устраняют этиологический фактор, который провоцирует гипербилирубинемию.
Основным методом для снижения высокого билирубина является инфузионная терапия. К ней прибегают в тяжелых случаях, когда надо быстро вывести из организма избыток билирубина, а также продукты его обмена. Как правило, проводят вливание глюкозы и специальных дезинтоксикационных растворов. Эффективным методом также является фототерапия. Она предусматривает облучение пациентов специальными лампами. Под их влиянием непрямой билирубин переходит в прямую форму и может выводиться из организма. Данная методика наиболее широко применяется в педиатрии.
Как лечить пациентов после устранения острых проявлений гипербилирубинемии – определяет врач. Проводится фармакологическое лечение основного заболевания, которое спровоцировало рост билирубина. Также назначаются препараты для защиты гепатоцитов и лучшего оттока желчи.
В схему терапии обязательно включают диетическое питание. Оно предусматривает ограничение соли и кофе, отказ от жареных, копченых блюд, алкоголя и черного хлеба. В рацион полезно включить гречневую и геркулесовую кашу, увеличить количество жидкости (до 2,5 л в сутки в виде травяных чаев, минеральных негазированных вод, компотов). Диета при повышенном билирубине также предусматривает отказ от кислых видов фруктов, грибов, шпината, различных сладостей и консервации. При правильной терапии состояние больного быстро улучшается, а уровень билирубина снижается до нормальных показателей.
